一、 胰腺癌 (Pancreatic Carcinoma)

通常指胰腺导管腺癌，是胰腺外分泌腺恶性肿瘤。

1. 流行病学与病因

  • 流行病学： 45-70岁多见，男:女 = 1.3~1.8:1。
  • 部位分布： 胰头癌 (70-80%) > 胰体尾癌 > 全胰癌。
  • 病因：癌基因激活+抑癌基因失活+DNA修复基因异常；K-RAS 突变可成为胰腺癌早期事件
  • 高危因素： 吸烟（嗜烟者加倍怀疑）、高脂饮食、糖尿病、慢性胰腺炎、遗传（K-RAS突变是早期事件，抑癌基因P16、P53、SMAD4失活）。

2. 病理与生物学行为

  • 组织类型：
    • 导管细胞腺癌 (>85%)： 最常见。
      • 镜下特征：高-中分化腺体，但生物学行为很坏；明显的促纤维化反应（质硬）；浸润神经（这是顽固性腰背痛的基础）。
    • 腺泡细胞癌、粘液性囊腺癌、胰母细胞癌（儿童）。
  • 转移特性（极易转移）：
    • 确诊时仅10%局限，90%已有转移。
    • 易转移原因： 胰腺无完整包膜；血管淋巴管丰富；腹膜较薄。
    • 途径：
      • 直接蔓延： 胰头癌→胆总管、十二指肠、门静脉；胰尾癌→腹膜、神经。
      • 淋巴转移： 胰头癌→幽门下淋巴结（最常见）。
      • 血行转移： 肝转移（最常见，50%）、肺、骨。
      • 种植转移： 盆腔种植。

3. 临床表现 (腹痛 + 黄疸 + 消瘦)

  1. 上腹疼痛（90%首发）：
    • 早期： 中上腹痛。
    • 晚期： 持续性剧烈腰背部放射痛（浸润腹膜后神经丛）。
    • 体位： 弯腰抱膝或前倾坐位可减轻（与胰腺炎相似）。
  2. 黄疸（胰头癌/壶腹癌突出症状）：
    • 进行性加重的阻塞性黄疸。
    • 伴皮肤瘙痒、陶土样便、茶色尿。
    • Courvoisier征（库瓦西耶征）： 无痛性黄疸 + 扪及肿大无压痛的胆囊 = 胰头癌（重要体征）。
  3. 消化道症状： 食欲不振、消瘦（短期内体重下降>10%）、脂肪泻（外分泌功能不全）。
  4. 体征：早期无明显体征，可有消瘦黄疸和上腹压痛，Murphy征阴性。当扪及表面光滑无压痛肿大胆囊时为库瓦西耶征（Courvoisier征）；晚期可有腹部包块、腹水和远处转移征象。
  5. 其他： 突发糖尿病（无家族史、肥胖诱因）。

4. 辅助检查与诊断

  • 化验检查：
    • 血常规、便潜血
    • 肿瘤标志物：CA19-9： 诊断、评估复发最重要指标（敏感性、特异性高）。CEA、CA242、CA50。
    • 病理学检查及基因检查：KRAS基因
  • 影像学：
    • X线钡餐造影：显示肿瘤压迫间接征象
    • 增强CT（首选）： 诊断+分期+评估可切除性。表现为**“乏血供”**（动脉期低强化），可见“双管征”（胰管、胆总管同时扩张）。
    • MRI： 与CT相当。
    • 超声内镜 (EUS)： 优于CT，可发现<2cm的小肝癌，可穿刺活检。
    • PET-CT： 发现远处转移优势大。
  • 诊断标准：
    • 检查清单：
      • 典型的临床表现
      • 影像学检查提示胰腺钙化、胰管结石、胰管狭窄或扩张。
      • 病理学特征性改变
      • 胰腺外分泌功能不全表现
    • 具备2或3可确诊，具备1+4为拟诊
    • 胰腺癌诊断应包括：是否为胰腺癌，能否行手术切除
  • 鉴别诊断：壶腹癌与胰头癌；良性梗阻和恶性梗阻

5. 治疗与预后

  • 手术切除（唯一治愈希望）：
    • 胰头癌： Whipple手术（胰十二指肠切除术）。切除范围：胰头、胆总管下端、远端胃、十二指肠、部分空肠 + 淋巴结清扫。
      • 重建：胰空肠吻合、胆管空肠吻合、胃空肠吻合。
    • 胰体尾癌： 胰体尾切除术 + 脾切除。
    • 手术禁忌： 远处转移（肝、腹膜）、包绕大血管（肠系膜上动脉、门静脉）。
  • 姑息治疗： 胆肠吻合（减黄）、放化疗（吉西他滨为主）。
  • 放疗和化疗：
    • 区域导管化疗：不能根治性切除、复发或肝转移者；药物：5-氟尿嘧啶、吉西他滨
    • 放射治疗：粒子植入治疗——配合内镜EUS下行引流放射粒子植入等辅助治疗。
    • 化疗及新辅助、靶向治疗，免疫治疗
  • 预后： 极差，“癌王”。胰头癌术后5年生存率10-25%。

二、 壶腹周围癌 (Periampullary Carcinoma)

  • 定义： 生长在乏特壶腹（Vater）周围2cm内的恶性肿瘤。
  • 包含四类：
    1. 胰头癌（恶性度最高）。
    2. 胆总管下端癌。
    3. 壶腹癌。
    4. 十二指肠乳头癌。
  • 鉴别与预后（关键考点）：
    • 黄疸出现时间： 壶腹癌/胆总管下端癌黄疸出现早，且可有波动性（肿瘤坏死脱落导致）。胰头癌黄疸出现相对晚且进行性加重。
    • 预后： 壶腹周围癌（除胰头癌外）的切除率和5年生存率（40-60%）明显高于胰头癌。
    • 原因： 黄疸出现早，这就导致发现早，手术机会多；且本身恶性程度低于胰头癌。

三、 胰腺神经内分泌肿瘤 (pNEN)

  • 性质： 相对少见，具恶性潜能。
  • 分级（依据Ki-67指数）：
    • NET (G1/G2/G3)： 分化好，Ki-67低（G1<3%, G2 3-20%, G3>20%），预后相对好。
    • NEC (小细胞/大细胞)： 分化差，Ki-67>20%，高度侵袭，病死率高。

1. 功能性 pNEN (出现激素相关症状)

肿瘤类型 细胞 分泌激素 临床特征 (核心记忆) 病理特点 治疗方法
胰岛素瘤 B细胞 胰岛素 Whipple三联征：
1. 空腹/运动低血糖
2. 发作时血糖<2.8mmol/L
3. 补糖后缓解		 发病部位胰头胰体胰尾各1/3；恶性率小于<10% (多良性)；部分病例可合并甲状旁腺增生或腺瘤、垂体肿瘤等 1.手术切除 2.内科治疗：饮食治疗、生长抑素药物治疗、链脲霉素化疗
胃泌素瘤 G细胞 胃泌素 Zollinger-Ellison综合征：
顽固性溃疡、腹泻、高胃酸		 多位于胰腺头、尾部；恶性率60-90% (多恶性) 1.手术治疗：肿瘤切除或全胃切除 2.药物治疗：H2拮抗、PPI、生长抑素；3.化疗：链脲霉素、5-FU、阿霉素等
胰高糖素瘤 A细胞 胰高糖素 坏死性游走性红斑、糖尿病 50-80%
VIP瘤 D1细胞 VIP Verner-Morrison综合征：
水泻、低钾、低胃酸		 >70%
  • 定位诊断： CT、MRI、超声内镜（EUS）。由于胰岛素瘤体积小（<2cm），定位有时困难。
  • 治疗： 手术为主。良性/局限切除，恶性/淋巴清扫。

2. 无功能性 pNEN

  • 占75-85%，无激素症状，主要表现为压迫症状（黄疸、腹痛）。
  • 直径>2cm或有恶性征象：积极手术（胰腺切除+淋巴清扫）。
  • 直径<2cm：可随访。

四、 胰腺囊性肿瘤 (鉴别诊断口诀)

  • 诊断关键： 记住这四个“家族成员”的特征。
肿瘤类型 英文 好发人群 (记忆口诀) 性质 影像/病理特征 治疗原则
浆液性囊腺瘤 SCN Grandmother
(老年女性)		 良性 蜂窝状/海绵状，中央星状瘢痕，微囊 无症状可观察
粘液性囊性肿瘤 MCN Mother
(中青年女性)		 癌前病变
(卵巢样间质)		 大囊，互不交通，有分隔，囊壁厚 手术切除
实性假乳头状瘤 SPN Daughter
(年轻女性)		 低度恶性 实性+囊性，包膜完整，预后好 手术切除
导管内乳头状粘液瘤 IPMN Grandfather
(老年男性)		 癌前病变 主胰管扩张，乳头口溢粘液 有恶变风险需手术

五、 胰腺假性囊肿 (Pancreatic Pseudocyst)

  • 定义： 胰腺炎或外伤后，胰液积聚被纤维组织包裹。
  • “假”在哪？ 囊壁无上皮细胞覆盖（只有纤维肉芽组织）。
  • 时机： 急性胰腺炎后4周左右形成。
  • 治疗策略：
    • <6cm，无症状： 观察随访（可能自行吸收）。
    • 手术/引流指征：
      1. 有症状（腹痛、梗阻）。
      2. 体积增大 >6cm。
      3. 并发感染、出血。
      4. 持续存在 >6周（壁成熟了才能做内引流）。
    • 术式：
      • 内引流（首选）： 囊肿空肠Roux-en-Y吻合术（需囊壁成熟，约6周后）。
      • 外引流：仅用于伴感染急救，并发症多，易形成胰瘘。